傷心是人的一種正常情緒反應(yīng)，但傷心過度時(shí)會(huì)引起心痛。相信很多人都經(jīng)歷過，那這種心痛是不是一種病呢？答案是肯定的，傷心可引起一種應(yīng)激性心肌病也稱為“心碎綜合征”。應(yīng)激性心臟病最初被稱為 Takotsubo 心肌病，由日本學(xué)者首次報(bào)道。
1991 年日本學(xué)者 Dote 等報(bào)道心理或軀體應(yīng)激狀態(tài)可以誘發(fā)一過性左心室功能不全，患者左心室造影呈現(xiàn)一種特殊的心肌運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)，即左心室心尖和前壁下段運(yùn)動(dòng)減弱或消失 , 而基底部心肌運(yùn)動(dòng)代償性增強(qiáng)。由于在收縮末期左心室造影呈底部圓隆、頸部狹小的圖像，類似日本古代捉捕章魚的簍子 , 而被命名為 “Tako-tsudo”（章魚瘺）心肌病 ?！皯?yīng)激性心肌病”的命名主要源于患者發(fā)病前常有明顯的心理或軀體應(yīng)激誘因，且血漿中兒茶酚胺的水平非常高，甚至可高于急性心肌梗死患者。
應(yīng)激性心肌病的確切發(fā)病機(jī)理尚不明確，可能的參與機(jī)理有：
(1)交感神經(jīng)功能亢進(jìn)，兒茶酚胺過負(fù)荷介導(dǎo)致心肌頓抑；
(2)多支冠狀動(dòng)脈痙攣；
(3)雌激素水平減低；
(4)冠狀動(dòng)脈結(jié)構(gòu)及功能障礙；
(5)脂肪酸代謝障礙；
(6)遺傳易患性等。
目前認(rèn)為交感神經(jīng)功能亢進(jìn)以及兒茶酚胺負(fù)荷過重是發(fā)病的中心環(huán)節(jié)（血漿高水平的兒茶酚胺可通過負(fù)性肌力、心肌毒性、干擾心肌代謝及致冠狀血管痙攣等作用導(dǎo)致心肌損傷。應(yīng)激后交感神經(jīng)功能亢進(jìn)，腎上腺素受體的激活更易導(dǎo)致心尖部心肌的短暫缺血，室壁運(yùn)動(dòng)異?；蛳?，而心底部心肌代償性收縮增強(qiáng)。）但近年來提出高水平腎上腺素對心肌G蛋白信使的影響是應(yīng)激性心肌病特征性心尖反常運(yùn)動(dòng)的發(fā)生機(jī)制。
流行病學(xué)：應(yīng)激性心肌病在絕經(jīng)后女性多見，國際章魚壺心肌病登記研究納入了1750例應(yīng)激性心肌病患者，89.9%是女性且平均年齡為66.4歲。
臨床表現(xiàn)：常為劇烈胸痛(75.9%)、呼吸困難(46.9%)、暈厥(7.7%)，也可表現(xiàn)為背部疼痛、心悸、惡心、嘔吐等，酷似急性冠狀動(dòng)脈綜合征表現(xiàn)。危重疾病如膿毒癥、嚴(yán)重創(chuàng)傷、大型手術(shù)患者可出現(xiàn)急性肺水腫、心律失常、呼吸衰竭、心源性休克、左室破裂等。該病最重要的特征是發(fā)病初期左室收縮功能嚴(yán)重受損，但心功能常在 1 周內(nèi)恢復(fù)。
心電圖典型表現(xiàn)（多在發(fā)病4—24 h內(nèi)發(fā)生，可持續(xù)數(shù)天甚至數(shù)月）：
1.胸前導(dǎo)聯(lián)ST段抬高，aVR導(dǎo)聯(lián)ST段壓低而V1導(dǎo)聯(lián)ST段未見明顯抬高，也可有T波倒置、病理性Q波、左束支傳導(dǎo)阻滯、明顯的QT間期延長(400～450 ms)等表現(xiàn)；
2.QT間期隨著T波倒置加深逐漸延長常被描述為該病的典型心電圖表現(xiàn)。
3.V4-6導(dǎo)聯(lián)ST段抬高總和大于V1-3導(dǎo)聯(lián)
三者聯(lián)合診斷的特異性為100％，準(zhǔn)確率為91％
其他：
應(yīng)激性心肌病患者心肌損傷標(biāo)識物(肌紅蛋白、CK-MB和肌鈣蛋白)可正常或輕度升高，以肌鈣蛋白升高最為多見。肌鈣蛋白升高程度常與心電圖ST段抬高導(dǎo)聯(lián)所提示的心肌損傷范圍及心室壁運(yùn)動(dòng)異常程度不相匹配，這點(diǎn)在臨床工作中可有助于與急性心肌梗死相鑒別。其血漿BNP水平可明顯升高，可達(dá)急性冠狀動(dòng)脈綜合征患者的3—4倍，峰值出現(xiàn)在48 h左右，可持續(xù)升高3個(gè)月。其血漿兒茶酚胺的水平較正常人可升高7—34倍。
對表現(xiàn)為疑似急性冠脈綜合征(ACS)的成人，應(yīng)懷疑為應(yīng)激性心肌病，癥狀包括胸痛或呼吸困難，聯(lián)合心電圖改變和/或心臟肌鈣蛋白升高；三者不相稱，常存在軀體或情緒觸發(fā)因素。
影像學(xué)特征：
1.心臟彩超特征性表現(xiàn)為:左室心尖部呈球囊樣擴(kuò)張，室壁運(yùn)動(dòng)明顯異常，可減弱、消失或呈矛盾運(yùn)動(dòng)，心基底部運(yùn)動(dòng)代償性增強(qiáng)，形似“章魚罐.也是命名的由來。
2.左心室造影典型表現(xiàn)為：左室心尖部運(yùn)動(dòng)減弱或消失并呈球樣擴(kuò)張，心底部代償性收縮增強(qiáng)，呈“章魚罐”樣改變。
3.應(yīng)激性心肌病的診斷前提之一是冠狀動(dòng)脈造影不存在有意義的狹窄，即心室壁運(yùn)動(dòng)異常并非由粥樣斑塊破裂、冠狀動(dòng)脈粥樣硬化導(dǎo)致的心肌缺血、血管閉塞等因素引起，且室壁運(yùn)動(dòng)異常部位超出單支冠狀動(dòng)脈灌注區(qū)域，可以發(fā)現(xiàn)左前降支較大并包繞心尖。
4.心臟磁共振（CMR）可無創(chuàng)性檢測冠狀動(dòng)脈硬化；觀察節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)異常；發(fā)現(xiàn)附壁血栓；評價(jià)左心室功能及了解右心室受累情況；辨別可逆性的炎癥性改變和缺血性心肌水腫；也可鑒別心肌壞死和纖維化等不可逆損害，有助于與急性心肌梗死相鑒別。該檢查對該病的診斷及鑒別具有更多的優(yōu)勢。
5.目前心肌活檢尚未見特異性的改變。
目前臨床診斷多以Mayo標(biāo)準(zhǔn)作為依據(jù)，該標(biāo)準(zhǔn)是基于專家共識，源于典型的診斷路徑而制定，廣泛應(yīng)用于臨床實(shí)踐和研究，主要用于明確診斷和主要的鑒別診斷，如急性冠狀動(dòng)脈綜合征(ACS)、心肌炎和嗜鉻細(xì)胞瘤等。
Mayo診所提出的以下診斷標(biāo)準(zhǔn)，診斷需滿足全部4條標(biāo)準(zhǔn)：
1.暫時(shí)性左心室收縮功能障礙。室壁運(yùn)動(dòng)異常通常是節(jié)段性的，且延伸超過心外膜單支冠狀動(dòng)脈供血范圍；也有少數(shù)患者例外，為局部型(在某支冠狀動(dòng)脈供血范圍內(nèi))和整體型。
2.無阻塞性冠狀動(dòng)脈疾病，或血管造影不存在急性斑塊破裂的證據(jù)。如果發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈疾病，仍可作出應(yīng)激性心肌病的診斷，前提是室壁運(yùn)動(dòng)異常不在冠狀動(dòng)脈分布范圍內(nèi)。有此例外是因?yàn)橐恍?yīng)激性心肌病患者合并冠狀動(dòng)脈疾病，在國際應(yīng)激性心肌病登記研究中，此情況的出現(xiàn)率為15.3%。
3.ECG出現(xiàn)新的異常(ST段抬高和/或T波倒置)，或心肌肌鈣蛋白輕度升高。
4.排除嗜鉻細(xì)胞瘤和心肌炎。
治療：
主要是去除誘因避免應(yīng)激因素、積極治療原發(fā)病及對癥支持治療。臨床診治中，患者的表現(xiàn)?？崴萍毙孕募」Ｋ溃形疵鞔_診斷之前可按急性心肌梗死進(jìn)行監(jiān)護(hù)、治療，予以吸氧、鎮(zhèn)痛、抗心肌缺血等對癥處理，給予口服阿司匹林（一旦診斷明確，無合并冠狀動(dòng)脈疾病可停用阿司匹林）、B-受體阻滯劑（結(jié)合應(yīng)激性心肌病的兒茶酚胺過量發(fā)病機(jī)理，B-受體阻滯劑的運(yùn)用是合理的），靜脈應(yīng)用肝素(如無禁忌證，應(yīng)持續(xù)靜脈應(yīng)用肝素抗凝治療，防止左室心尖部血栓形成)等。
預(yù)后：
死亡率大約為4%，存活患者恢復(fù)左室收縮功能需要1-4周；愈合病人有每年2%的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，預(yù)防復(fù)發(fā)藥物尚未研究清楚。
(作者：郭國鋒)
參考文獻(xiàn)：
[1]劉茜,鄭文武.應(yīng)激性心肌病研究進(jìn)展[J].現(xiàn)代臨床醫(yī)學(xué),2017,(2):94-97. DOI:10.11851/j.issn.1673-1557.2017.02.004.